باسلام سوالی پرسیده بودم که غلظت خون من زیاد هست ودراین رابطه میزان آن بیان نشده بود که بدین طریق میزان آن بحضورتان یرسانم
HCT H 52.4
HGB 16.8
دلایل پیدایش آن درمان ووارض این غلظت را بیان فرمائید
پاسخ : با سلام
پلی سیتمی عبارت است از افزایش تعداد گلبولهای قرمز خون. این اختلال بیشتر در بزرگسالان بالای 50 سال بروز میکند (ولی محدوده سنی آن 90-15 سال است) و در آقایان شایعتر است.
پلیب سیتمی انواع مختلفی میتواند داشته باشد : حقیقی ، ثانویه و کاذب .
پلی سیتمی ثانویه
هرگاه بافتها به علت کمبود شدید اکسیژن هوا مثلا در ارتفاعات بلند ، یا به علت حمل نشدن اکسیژن به بافتها که مثلا بر اثر نارسایی قلبی بوجود میآید، دچار هیپوکسی شوند اندامهای خون ساز بطور اتوماتیک مقادیر زیادی گویچههای سرخ تولید میکنند. این حالت مرسوم به پلیسیتمی ثانویه بوده و تعداد گویچههای سرخ بطور شایع تا 6 - 7 میلیون در میلیمتر مکعب بالا یک نوع شایع پلیسیتمی ثانویه مرسوم به پلیسیتمی فیزیولوژیک ، در افراد بومی که در ارتفاعات 4200 تا 5100 متری زندگی میکنند حادث میشود. تعداد گویچههای سرخ عموما 6 تا 7 میلیون در میلیمتر مکعب بوده و این امر با زیاد شدن قدرت این افراد برای انجام درجات بالای کارهای مداوم حتی در این هوای رقیق همراه است.
پلی سیتمی حقیقی (اریترمی )
علاوه بر افرادی که پلیسیتمی فیزیولوژیک دارند افراد دیگر نیز وجود دارند که دچار حالتی مرسوم به پلی سیتمی حقیقی Vera هستند که در آنها ممکن است تعداد گویچههای سرخ 7 تا 8 میلیون در میلیمتر مکعب و هماتوکریت 60 تا 70 درصد باشد. پلیسیتمی حقیقی از یک تغییر ژنی بوجود میآید که در گروه سلولی هموسیتوبلاستیک که گویچههای سرخ خون را تولید میکند ایجاد میشود. سلولهای بلاستی حتی هنگامی که گویچههای سرخ بیش از حدی وجود دارند از تولید گویچههای سرخ باز نمیایستند.
این امر موجب تولید بیش از حد گویچههای سرخ میشود درست به همان روشی که یک موتور پستان موجب تولید بیش از حد یک نوع ویژه از سلول پستانی میشود این بیماری معمولا موجب تولید بیش از گویچههای سفید خون و پلاکتها نیز میگردد. پلیسیتمی حقیقی نه فقط هماتوکریت بلکه هچنین حجم کلی خون نیز افزایش یافته و ندرتا دو برابر مقدار طبیعی میرسد در نتیجه برابر سیستم رگی مملو از خون میشود. علاوه بر آن ، مویرگهای زیادی بوسیله خون غلیظ بسته میشوند، زیرا ویسکوزیته خون در پلیسیتمی حقیقی از مقدار طبیعی که سه برابر ویسکوزیته آب است به 10 برابر ویسکوزیته آب افزایش مییابد.
اثر پلیسیتمی بر روی سیستم گردش خون
به علت افزایش شدید ویسکوزیته خون در پلیسیتمی ، جریان خون در رگها غالبا فوقالعاده کند است. بر اساس عواملی که بازگشت خون به قلب را تنظیم میکنند، افزایش دیسکوزیته تمایل دارد که میزان بازگشت وریدی را زیاد کند. عملا برونده قلب در پلیسیتمی از مقدار طبیعی زیاد به دور نیست زیرا این دو عامل یکدیگر را کم و بیش خنثی میکنند. فشار خون شریانی در بیشتر افراد مبتلا به پلیسیتمی طبیعی است، اگر چه تقریبا یک سوم این بیماران فشار شرایانی بالاتر از طبیعی است این بدان معنی است که مکانیسمهای تنظیم کننده فشار خون معمولا میتوانند اثر افزایش ویسکزیته خون را که تمایل دارد.
مقاومت محیطی را افزایش داده و از این راه فشار شریانی را بالا ببرد خنثی کنند. با وجود این ، بعد از یک حد معین ، این تنظیمها از کار میافتند. رنگ پوست تا حد زیادی بستگی به مقدار خون موجود در شبکه وریدی زیر جلدی دارد. در پلیسیتمی حقیقی مقدار خون در این شبکه فوقالعاده افزایش مییابد. علاوه بر آن ، به علت اینکه خون قبل از ورود به شبکه وریدی اکسیژن خود را از دست میدهد. رنگ آبی این هموگلوبین بدون اکسیژن رنگ قرمز اکسی هموگلوبین را میپوشاند. بنابراین ، شخص مبتلا به پلیسیتمی حقیقی معمولا یک قیافه گلگون با رنگ پوست متمایل به آبی (سیانوزی) دارد.
پلی سیستمی کاذب که به کاهش حجم پلاسمای خون مربوط میباشد.
علایم شایع
برخی بیماران هیچ علامتی ندارند. سایر بیماران ممکن است دارای هر یک از علایم زیر باشند:
خستگی؛ سردرد؛ خواب آلودگی؛ منگی
خارش یا پرخونی پوست
بزرگی طحال
خونریزی بدون توجیه
علل
پلیسیستمی حقیقی: ناشناخته
پلی سیستمی ثانویه: بیماریهای مادرزادی قلب، بیماریهای مزمن ریه، کشیدن سیگار معمولی یا سیگار برگ، زندگی در ارتفاعات بالا
عوامل افزایش دهنده خطر
استعمال دخانیات
بیماریهای قلبی یا ریوی
استرس
سابقه خانوادگی پلیسیستمی
پیشگیری
پلیسیستمی حقیقی در حال حاضر قابل پیشگیری نیست.
پیشگیری از پلیسیستمی ثانویه یا پلیسیستمی استرس: خودداری از استعمال دخانیات جلوگیری از کم آبی بدن اقدام به درمان طبی بیماریهای قلبی یا ریوی
عواقب مورد انتظار
پلیسیستمی حقیقی غیر قابل علاج است ولی علایم آن با درمان قابل کنترل است. متوسط مدت زنده ماندن بیماران با درمان 15-7 سال است؛ حتی برخی بیماران ممکن است 20 سال یا بیشتر نیز زنده بمانند.
سایر انواع پلیسیستمی با برطرف کردن علت زمینهای قابل درمانند.
عوارض احتمالی
تشکیل لخته درون وریدها یا شریان ها
نقرس
سکته مغزی
حمله قلبی
زخم گوارش
سنگ کلیه
لوسمی(نوعی سرطان خون)
درمان
بررسیهای تشخیصی ممکن است شامل بررسیهای آزمایشگاهی مغز استخوان و خون (شمارش گلبولهای قرمز خون، اندازهگیری هماتوکریت)، اشعهنگاری کلیه ها و بررسی گلبولهای قرمز با کروم رادیواکتیو باشد.
مراحل درمانی بر اساس وضعیت هر بیمار متفاوت بوده و به سن بیمار، مدت بیماری، نوع پلیسیتمی، عوارض، و فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری بیماری بستگی دارد.
مراحل درمانی احتمالی برای حفظ هماتوکریت در نزدیک محدوده طبیعی و جلوگیری از تشکیل لخته یا خونریزی عبارتند از: فصد (گرفتن خون اضافی بدن از طریق ورید)؛ درمان رادیو ایزوتوپ؛ و دارو درمانی. درمان انتخاب شده بستگی به علایم و پاسخ به درمان دارد. در مواردی ممکن است به بیش از یک نوع درمان نیاز باشد.
داروها
آسپیرین برای جلوگیری از لخته شدن خون و کاهش احتمالی سکته مغزی یا حمله قلبی ممکن است توصیه گردد.
فسفر رادیواکتیو سیتوتوکسیک
آلوپورینول برای کاهش دادن سطح بالای اسید اوریک
داروهای ضد خارش
داروهای مهار کننده گرنده H2 یا داروهای ضد اسید برای مهار تولید بیش از حد اسید معده
فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری
پس از درمان، فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری های طبیعی خود را هر چه سریعتر از سر بگیرید.
رژیم غذایی
رژیم خاصی نیازی نیست. برای حفظ مایعات بدن در حد مطلوب هر دو ساعت 250 سیسی مایعات بنوشید.